特發性肺纖維化是一種慢性、漸進性肺部疾病，其主要特徵是肺組織的瘢痕化，導致呼吸功能逐漸減退。
本常見問答集探討了特發性肺纖維化治療的發展趨勢，重點關注創新藥物、正在展開的臨床試驗及其對患者結果的潛在影響。
特發性肺纖維化的全球發病率是多少？不同地區的發病率有何差異？
全球約有逾百萬人罹患特發性肺纖維化，其發病率和盛行率因地區而異。亞太地區差異明顯，韓國承受的疾病負擔較重，中國台灣的發病率相對較低。北美地區的發病率處於中等水準，但呈現出穩步上升趨勢，尤其是在加拿大和美國。相較之下，歐洲的發病率整體較低，但義大利和法國報告的病例數在該地區較多。這些區域差異主要受醫療體系和診斷實務的不同所影響，凸顯在全球各地亟需加強早期檢測、提升照護服務，並根據區域需求制定有針對性的因應策略，以便有效診治特發性肺纖維化。
2. 特發性肺纖維化有哪些治療方案？
特發性肺纖維化的治療主要採用抗纖維化療法減緩病情發展並保護患者肺功能。相關指引建議使用Pirfenidone和Nintedanib作為第一線治療方案。儘管這些療法無法逆轉纖維化，但它們能有效減緩肺功能的衰退並改善臨床結果。目前研究的重心是不斷改進治療策略，探索創新療法，如RNAi療法和利用AI開發的療法，進而改善患者結果。
3. 特發性肺纖維化臨床試驗的當前趨勢是什麼，特別是在地域分佈和受試者招募方面？
全球特發性肺纖維化臨床試驗的規模不斷擴大，自2020年以來，亞太地區已主導了約40%的相關試驗，主要得益於中國大陸的推動。而美國、英國和德國則在推動北美地區和歐洲的研究方面發揮著重要角色。大部分臨床試驗仍處於早期和中期階段（第I期和第II期），研究重點逐漸轉向長期療效、真實世界資料以及新一代療法，以因應日益加重的疾病負擔。
4. 特發性肺纖維化治療取得了哪些進展？它們如何改善患者結果？
雖然治療方式在不斷進步，但抗纖維化療法仍是控制特發性肺纖維化和保護肺功能的重要方式。與此同時，研究正在加速發現針對纖維化和發炎新型作用機制的新一代療法。RNAi藥物、PDE4抑制劑以及利用AI開發的藥物等創新治療方式，正在為特發性肺纖維化個人化和高效化治療打開新的大門，具備改善患者長期臨床結果的潛力。
5. 哪些公司在特發性肺纖維化藥物開發方面處於重要地位？
目前，Arrowhead Pharmaceuticals、Insilico Medicine、Refoxy Pharma、Vicore Pharma、Pliant Therapeutics、Cumberland Pharmaceuticals、Endeavour BioMedicines等企業在特發性肺纖維化治療的開發領域處於國際優秀水準。這些企業致力於透過開發更先進、更有效的療法，來減緩疾病進展，改善肺功能。
*本文僅作知識分享，不構成任何診斷或治療建議，如有診療需要，請咨詢和聯繫正規醫療機構。